(CCSVI) - это гемодинамическое состояние, при котором цереброспинальный венозный отток нарушен. Обструкция оттока внутренних яремных вен (IJVs), позвоночных вен или непостоянной вены (AZV) и их притоков приводит к застою или нарушению оттока этих вен и перенаправления потока через викариозные цепи. Церебральный кровоток и перфузия головного мозга замедлены и могут привести к церебральной атрофии, венозному микро-кровоизлиянию и церебральной гипертензии. Более того, застой может перерасти в окклюзию этих вен или дуральных пазух. 1
Ранее сообщалось, что острая обструкция оттока из дуральных синусов и яремных вен была связана с состояниями гиперкоагуляции, воспалением, ятрогенные травмами во время длительной катетеризации и сдавлением новообразованиями шеи и аденопатией. 2-5 Эти окклюзии и стенозы вызывают острые проявления обструкции венозного оттока головного мозга. Психическая спутанность сознания, сильные головные боли, слабость и вялость, острые нарушения зрения, а также отек лица и голосовой щели клинически очевидны и довольно серьезны. Лечение обструкции с помощью ангиопластика, и стентирования или тромболизиса и стентирования приводит к быстрому и уменьшению этих симптомов. Также было показано, что острая недостаточность яремной вены может привести к временной глобальной амнезии. 6
Тот факт, что венозная недостаточность может вызывать острые неврологические нарушения, был убедительно продемонстрирован в описании случая пациента с запатентованным артериовенозным шунтом для диализа руки, у которого развились нарастающие головные боли, нарушение походки и когнитивная дисфункция, которые значительно улучшились после перевязки этого шунта. 7
Большинство пациентов с CCSVI, по-видимому, имеют рассеянный склероз (MS), и большинство пациентов с MS имеют CCSVI. РС - воспалительное демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга с множественными неврологическими проявлениями. Это наиболее распространенное неврологическое расстройство среди молодых людей. Вполне возможно, что некоторые из разнообразных проявлений рассеянного склероза, включая утомляемость и летаргию, головные боли и когнитивную дисфункцию, могут фактически представлять симптомы самого CCSVI. 8
CCSVI более коварен в своем начале, чем острая венозная недостаточность. Фактически, связь CCSVI с РС в значительной степени игнорировалась, несмотря на первоначальное описание Шарко взаимосвязи мозговых вен и воспалительных поражений, которые являются отличительной чертой РС. 9
Замбони предполагает, что CCSVI играет роль в патогенезе рассеянного склероза. Он предполагает, что сопротивление цереброспинальному венозному оттоку вызывает вторичное перераспределение через небольшие коллатеральные вены, которые не могут справиться с высоким кровотоком. 10Он также предполагает, что плотные эндотелиальные соединения расширяются, что позволяет проникать в мозг эритроцитами, Т-клетками и другими иммунными клетками, что приводит к воспалению и гемосидерозу, напоминающему то, что наблюдается при венозной недостаточности нижних конечностей. Это подтверждается отложением железа, которое видно на магнитно-резонансной томографии, взвешенной по восприимчивости (SW-MRI), которая показывает, что воспалительные бляшки MS всегда окружают центральную венозную структуру. МРТ показывает, что центральная вена и окружающая бляшка содержат аномальное количество железа. Патологически базальные мембраны этих глубоких вен утолщены, а отложения гемосидерина присутствуют в стенках глубоких кортикальных вен и прилегают к ним.
УЗИ
Можно утверждать, что диагноза РС достаточно, чтобы оправдать катетерную венографию для выявления венозных аномалий, достойных ангиопластики. Однако Замбони использовал ультразвуковую визуализацию для неинвазивного скрининга пациентов, у которых может быть CCSVI, и этот алгоритм продолжает использоваться в качестве метода обнаружения. Его протокол включает транскраниальную и экстракраниальную допплерографию для выявления нарушений гемодинамики и ультразвук в B-режиме для выявления стенозов и изменений диаметров поперечного сечения в положении лежа на спине и вертикальном положении. Он утверждает, что две из пяти характеристик приводят к диагнозу CCSVI. Пятью характеристиками являются (1) рефлюкс внутри внутрижелудочковой вены или позвоночных вен, (2) рефлюкс в любой из глубоких церебральных вен, (3) отсутствие кровотока в внутрижелудочной вене при активации грудного насоса на вдохе,
МР-венография и компьютерная томографическая венография
Другие использовали поперечную венографию для оценки венозного стеноза. Большинство используют МР-венографию, но иногда также используется компьютерная томографическая венография. Для оценки дуральных пазух и вен шеи используются двухмерные изображения с контрастным усилением. Эти поперечные исследования показывают различные результаты, включая сужение вен и наличие коллатеральных сосудов по всей шее. Иногда отмечается сужение или окклюзия дуральных пазух, но в большинстве случаев обнаружение ограничивается шеей. Однако корреляция между анатомическими данными при МР-венографии и последующей катетерной венографии плохая. Многие области сужения при МР-венографии непостоянны и не воспроизводятся во время катетерных исследований.
Гемодинамика церебрального венозного дренажа объясняет ложноположительные результаты МР-венографии.
Чтобы объяснить эту загадку, необходимо понять гемодинамику венозного оттока головного мозга. У головного мозга есть два метода венозного оттока: кровь отводится спереди через внутреннюю яремную систему в положении лежа на спине и сзади через позвоночную систему в положении стоя. У нормального пациента яремная вена схлопывается (сужается) из-за недостаточного кровотока через нее для поддержания растяжения. В положении лежа на спине нормальные ВСК разгибаются, потому что положение лежа на спине способствует яремному кровотоку. Те же проблемы возникают при повышенном сопротивлении яремному кровотоку. Система альтернативного оттока позвоночных вен отводит кровь от яремных вен. Поскольку давление обычно низкое и лишь незначительно повышается при обструкции, растяжения закупоренной системы не происходит.
В результате многие из сужений, наблюдаемых при CCSVI, вызваны сжатием системы внешними силами, а не стенозами. Это может привести к ненужной ангиопластике. Общие области сомнительно физиологического стеноза, наблюдаемые при МР-венографии, расположены у основания черепа, рядом с луковицей сонной артерии или там, где мышцы ремня оказывают давление.
ВЕНОГРАФИЯ И ВЕНОГРАФИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
Венография остается золотым стандартом для оценки анатомии вен, отводящих цереброспинальный кровоток. Следует подчеркнуть, что надежную оценку системы azygos можно выполнить только с помощью катетерной венографии.
Техника
Венографическая оценка начинается с размещения катетера хедхантера в левой бедренной вене с целью исключения синдрома Мэй-Тернера. Затем катетер вводится в левую восходящую поясничную вену для оценки поясничных вен на предмет гипоплазии и других аномалий. Затем катетеризируют левую почечную вену для выявления аномалий притоков почечной вены. Целью этих трех исследований является поиск причин повышенного кровотока в поясничных венах, который может быть нарушен непарным стенозом.
Затем катетер последовательно вводят в AZV и оба IJV. Катетер помещается в AZV на стыке с полузиготной веной. Контрастная венография выполняется дважды: сначала со скоростью 3 мл / с для общего объема 10 мл для выявления рефлюкса, а затем со второй, более полной инъекцией со скоростью 8-10 мл / с для общего объема от 20 до 30 мл, чтобы обозначить все анатомия. На изображениях AZV и его притоков представлены грудная клетка и брюшная полость. Некоторые врачи измеряют давление, но я не считаю это полезным. Любой стеноз лечится, как будет описано позже.
Затем катетер извлекается из AZV и последовательно продвигается в каждую IJV. Катетеризация IJV может быть сложной задачей, поскольку воронкообразное сужение створок стенозированного клапана происходит около истока сосуда. Иногда кзади от основного устья имеется неполная дупликация. Это может затруднить и запутать катетеризацию. Выполняются две инъекции контраста: одна с медленной инъекцией 3 мл / с для общего объема 10 мл и одна с более полной инъекцией от 8 до 10 мл / с для общего объема 20 мл. Скорость пленки от 3 до 6 кадров в секунду необходима для получения достаточной детализации клапанов и обнаружения сужения остиальных отверстий, которое может стать неясным, поскольку контраст проникает в брахиоцефальные вены и перекрывает слияния, где часто находится стеноз. В это время лечат любые стенозы или другие препятствия оттока.
Венографические данные.
Во-первых, при наличии препятствий оттоку имеются многочисленные коллатеральные вены (рис. 2). Эти вены могут быть совершенно ненормальными и включать гипоплазию и ранние отделы, которые повторно соединяются с более крупным трубопроводом. Позвоночные вены могут быть увеличены и выглядеть непонятно. Патология этого заболевания - порок ствола вен, вероятно, генетически обусловленный; это не воспалительный или постфлебитический стеноз. Большая часть сопротивления кровотоку связана с аномальным развитием клапана. Плавленые, перевернутые, утолщенные и другие неправильно расположенные и развитые клапаны вызывают сопротивление потоку. Также встречаются атрезии, гипоплазии, дупликации, перегородки, перегородки и перегибы. Большинство этих аномалий расположено в центре возле слияния. Проблемы возникают, когда присутствует больше периферических сужений.
Диагностика с помощью венографии также может быть незаметной . Я обнаружил, что внутрисосудистое ультразвуковое исследование (ВСУЗИ) очень полезно для выявления некоторых из этих аномалий, а также для дифференциации суженных вен, вызванных недостаточным объемом, от суженных вен в результате стеноза (рис. 3). ВСУЗИ позволяет в реальном времени оценить растяжимость спавшихся вен. Простые маневры, такие как медленный устойчивый вдох за счет активации грудного насоса, позволяют улучшить растяжение вены и подтверждают, что сужение не зафиксировано. Кроме того, ВСУЗИ позволяет обнаружить неправильное или неполное движение клапана. Наконец, неполное дублирование яремной вены невозможно обнаружить без ВСУЗИ.
ВАРИАНТЫ ЛЕЧЕНИЯ
Лечение этих аномалий все еще находится в стадии разработки, и идеальные методики лечения еще не разработаны. По сути, только одна команда опубликовала исследование результатов. 1Результаты были обнадеживающими, но показали ограничения. Ангиопластика баллонами высокого давления диаметром на 4 мм больше номинального диаметра на 2–4 см проводится под венографическим контролем. Накачивание до максимального давления от 30 до 60 секунд использовалось несколько раз. Некоторые из этих препятствий очень устойчивы, и воздушные шары для резки (Boston Scientific Corporation, Натик, Массачусетс) используются все чаще. Доктор Синан Тарик, руководитель национального исследования Кувейта, с некоторым успехом использовал устройства для вальвулотомии (личное сообщение, апрель 2010 г.). Некоторые исследователи проводят стентирование по поводу стойких сужений. Однако никаких отчетов об их результатах не публиковалось. Я еще ни разу не использовал стенты.
Процедура проводится под местной анестезией в амбулаторных условиях. Большинство пациентов содержатся в больнице 1–2 часа, а затем выписываются. Большинство врачей лечат пациентов клопидогрелом или кратковременной антикоагулянтной терапией гепарином, эноксапарином или фондапаринуксом. Клинические и визуальные наблюдения различаются среди исследователей. Инструменты оценки являются преимущественно клиническими и включают расширенную шкалу статуса инвалидности (EDSS), которая представляет собой неврологическую оценку восьми областей центральной нервной системы, а также определенные меры инвалидности и ограничений в повседневной жизни. Эти баллы суммируются, чтобы получить рейтинг по шкале EDSS, который варьируется от 0 (нормальный) до 10 (смерть из-за рассеянного склероза). Начиная с шага 4, способность ходить становится ключевым фактором при определении оценки EDSS.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Следует подчеркнуть, что только одна команда опубликовала какие-либо клинические результаты, и хотя они были многообещающими, они не были ошеломляющими. Группа Замбони описала открытый опыт пациентов с рассеянным склерозом, которым было разрешено оставаться на лекарствах, модифицирующих болезнь, от их рассеянного склероза. Результаты были обнадеживающими, со статистически значимым улучшением когнитивных и двигательных функций и снижением частоты обострений, а МРТ подтвердила уменьшение развития новых поражений головного мозга. Наиболее положительные результаты показали пациенты, находящиеся в рецидивирующей фазе заболевания. Пациенты с первично-прогрессирующим РС, для которых не существует доказанного лечения, имели наименьшие положительные эффекты.
Однако дилатация не всегда бывает длительной, и примерно у половины пациентов рестеноз развивается в период от 8 до 14 месяцев. Интересно, что все пациенты с обострением симптомов имели рестеноз и ни у одного пациента, перенесшего длительную ангиопластику, ре-стеноз не наблюдался.
В целом процедура переносится хорошо, пациенты не нуждаются в седативных средствах. Осложнения, о которых сообщалось в ходе судебного разбирательства по делу Замбони, были минимальными. У меня был один ранний тромбоз, который не поддавался лечению тромболитиками, и один случай фибрилляции предсердий, который, как я думал, мог быть ответом на лечение, изменившее вегетативную нервную передачу, но разрешился в течение 12 часов. Те интервенционисты, которые использовали стенты, еще не сообщили о результатах в литературе.
Доктор Замбони предостерегает от стентов, потому что они не предназначены для установки в месте слияния яремной вены с подключичной веной, где яремная вена расширяется. Показано, что улучшенный кровоток значительно увеличивает диаметр этих вен. В своей статье он беспокоился о миграции, и действительно, в прессе сообщалось, что одному из первых пациентов, которым вначале было проведено стентирование другим интервенционистом, потребовалась операция на открытом сердце для восстановления стента.
CCSVI не получил одобрения неврологического сообщества. Многие лидеры категорически против этого лечения на том основании, что не проводились рандомизированные проспективные испытания, и описывают эту процедуру как опасную и инвазивную. Это механическое решение привлекает пациентов, которых не привлекают современные методы лечения. Они стали активистами и ищут врачей с навыками катетеризации, чтобы начать это лечение. Тот факт, что происходят клинические улучшения, не подлежит сомнению. Хотя эффект плацебо нельзя игнорировать, некоторые неофициальные положительные результаты были впечатляющими. Еще до выхода из процедурного кабинета пациенты описывают улучшение когнитивных функций, возвращение ощущений и уменьшение невралгии в течение нескольких минут. Один пациент, который был прикован к инвалидной коляске из-за спастичности, атаксии и слабости,
Однако эти улучшения могут не сохраняться, и обострение может произойти в течение нескольких недель после процедуры. Это вызвано рецидивирующим стенозом или усилением рефлюкса? Тем не менее, улучшения требуют дальнейшего изучения и хорошо продуманных испытаний. Диагноз не всегда очевиден. Текущий опыт направлен на выяснение того, кого, что и как лечить. Исследования безопасности необходимы для получения дополнительной информации и опыта. Дополнительная работа и публикация результатов также необходимы, прежде чем будет пропагандироваться широкое применение венопластики при CCSVI.
Сальваторе Дж. А. Склафани, доктор медицины, профессор и председатель отделения радиологии и профессор хирургии и неотложной медицины, Медицинский центр Нижнего штата Нью-Йоркского государственного университета в Бруклине, штат Нью-Йорк. Он сообщил, что не имеет финансовой заинтересованности в продуктах или производителях, упомянутых здесь. С доктором Склафани можно связаться по телефону (718) 245-4447; salvatore.sclafani@downstate.edu.
Замбони П., Галеотти Р., Менегатти Е. и др. Проспективное открытое исследование эндоваскулярного лечения хронической цереброспинальной венозной недостаточности. J Vasc Surg. 2009; 50: 1348-1358.
Хуанг П., Ян Ю. Х., Лин В. К. и др. Успешное лечение тромбоза церебральных вен, связанного с двусторонним стенозом внутренней яремной вены, с использованием прямого тромболизиса и стентирования: отчет о клиническом случае. Kaohsiung J Med Sci. 2005; 21: 527-531.
Филипс М.Ф., Бэгли Л.Дж., Синсон Г.П. и др. Эндоваскулярный тромболизис при симптоматическом тромбозе церебральных вен. J Neurosurg. 1999; 90: 65-71.
Chaloupka JC, Mangla S, Huddle D. Использование механического тромболизиса с помощью микробаллонной чрескожной транслюминальной ангиопластики для лечения острого тромбоза дурального синуса: презентация случая и технический отчет. Нейрохирургия. 1999; 45: 650-6; обсуждение 656-657.
Герли МБ, Король Т.С., Цай Ф.Ю. Тромбоз сигмовидного синуса, связанный с закупоркой внутренней яремной вены: прямое тромболитическое лечение. J Endovasc Surg. 1999; 3: 306-314.
Шрайбер С.Дж., Допп Ф., Клингебиль Р. и др. Несостоятельность клапана внутренней яремной вены и внутричерепная анатомия при временной глобальной амнезии. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005; 76: 509-513.
Hartmann A, Mast H, Stapf C и др. Шунт периферического гемодиализа с внутричерепным венозным застоем. Инсульт. 2001; 32: 2945-2946.
Замбони П., Галеотти Р., Менегатти Е. и др. Хроническая цереброспинальная венозная недостаточность у больных рассеянным склерозом. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009; 80: 392-399.
Шарко Ж. Гистология «sclerose en plaque» (на французском языке). Gazette Hosp (Париж). 1868; 41: 554-566.
Замбони П., Менегатти Э., Бартоломей И. и др. Внутричерепная венозная гемодинамика при рассеянном склерозе. Curr Neurovasc Res. 2007; 4: 252-25
